Diabetes

MODY-Diabetes (Maturity-onset-diabetes of the young)

 

Der MODY Diabetes (MODY 1-11) stellt eine vererbte Sonderform (autosomal dominant) des Diabetes mellitus dar.  Er betrifft ca. 1-2 % aller Diabetesformen und ist damit selten. Häufig werden aber Patienten über Jahre als Typ 1 oder Typ 2 Diabetiker klassifiziert bevor eine gentechnologische Untersuchung die richtige Diagnose stellt. Bei vielen MODY- Formen kann eine diätetische Therapie und über Jahre eine Therapie mit Tabletten erfolgen. Erst in späteren Stadien ist eine Insulintherapie erforderlich. Da die Vererbungsquote sehr hoch ist sollte immer eine genetische Beratung der Angehörigen erfolgen.

Die häufigsten 5 Formen sind unten dargestellt:

MODY-Form Gen Chromosom Pathophysiologie Anmerkungen

MODY 1

(ca. 3 %)

HNF-4-alpha 20 q

Red. Insulinsekretion, verm. 

Glukogensynthese

niedrige Triglyceride

MODY 2

(ca. 15 %)

Glukokinase 7 p Reduzierte Insulinsekretion

milder Verlauf, meist

keine Spätkomplikationen

MODY 3

(ca. 70 %)

HNF-1-alpha 12 q

Reduzierte

Insulinsekretion

Renale Glukosurie,

erh. Sulfonylharnstoff-

sensibilität

MODY 5

(ca. 3 %)

HNF-1 beta 17 q Reduzierte Insulinsekretion

Nierenzysten

Fehlbildung Genitalien